MCAS?

Was ist

Überblick

Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) ist eine Erkrankung, bei der Mastzellen im Körper übermäßig und unangemessen aktiviert werden. Dies führt zur Freisetzung einer Vielzahl von Mediatoren wie Histamin, Tryptase, Prostaglandinen, Leukotrienen und Zytokinen, was eine breite Palette von Symptomen hervorruft. MCAS kann viele Organsysteme betreffen und verursacht oft chronische und wiederkehrende Beschwerden.

MCAS ist neben der systemischen Mastozytose (SM) eine Variante der systemischen Mastzellenaktivierungserkrankung (MCAD). Der Oberbegriff dieses Krankheitsbildes nennt sich primäre Mastozytose und gliedert sich neben MCAD in die kutane Mastozytose (siehe Bild).

MCAS wurde 2012 als neue Differentialdiagnose zu bestehenden WHO-Kriterien anerkannt. Dennoch stellt es eine komplexe Erkrankung dar, die weiterhin intensiver Forschung und Aufmerksamkeit bedarf, um effektive Diagnose- und Behandlungsstrategien zu entwickeln.

Kriterien und Labor
MCAS Hope

Klassifikation von MCAS

Primäres MCAS:

  • Definition: Entspricht den WHO-Kriterien von 2012 für Mastzellerkrankungen.

  • Merkmale: Häufig mit genetischen Mutationen oder Mastzellvermehrung verbunden.

Sekundäres MCAS:

  • Auslöser: Durch Allergien, bakterielle und virale Infektionen oder Nebenwirkungen von Medikamenten.

  • Merkmale: Mastzellaktivierung als Reaktion auf identifizierbare externe Faktoren.

Idiopathisches MCAS:

  • Definition: MCAS unbekannter Ursache.

  • Diagnose: Erfordert Ausschluss anderer Ursachen, da keine eindeutigen Auslöser identifiziert werden können.

  • Herausforderungen: Besonders schwierig zu diagnostizieren und zu behandeln, sowohl für Patienten als auch für Ärzte und Wissenschaftler.

Mastzellen

Mastzellen sind spezialisierte Zellen des Immunsystems, die vor allem im Bindegewebe (u.a Haut, Luftröhre, Fettgewebe und Bauchhöhle) und in der Nähe von Blutgefäßen und Nervenfasern vorkommen. Sie spielen eine zentrale Rolle bei der Abwehr von Krankheitserregern sowie bei allergischen Reaktionen und Entzündungen. Mastzellen enthalten Granula, die verschiedene bioaktive Substanzen wie Histamin, Heparin, Proteasen und Zytokine speichern. Diese Substanzen können bei Bedarf freigesetzt werden, um eine Immunantwort zu initiieren oder zu modulieren.

Mastzellaktivierungserkrankungen (MCAD)

Mastzellaktivierungserkrankungen (MCAD) sind eine Gruppe von Störungen, bei denen Mastzellen im Körper in abnormer Weise aktiviert werden und eine übermäßige Menge von Mediatoren freisetzen. Dies führt zu einer Vielzahl von Symptomen, die mehrere Organsysteme betreffen können. MCAD umfasst verschiedene spezifische Zustände (siehe Bild oben), darunter:

Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS):

  • Definition: Eine Erkrankung, bei der Mastzellen auf unspezifische Reize überreagieren (u.a Nahrung, Gerüche, Wärme, Kälte und Licht) und Mediatoren wie Histamin freisetzen, ohne dass eine spezifische allergische Reaktion vorliegt.

  • Symptome: Diese können Hautreaktionen (Urtikaria, Juckreiz), gastrointestinale Probleme (Durchfall, Bauchschmerzen), kardiovaskuläre Symptome (Blutdruckabfall, Herzklopfen), Atembeschwerden und neurologische Symptome (Kopfschmerzen, Schwindel) umfassen.

Systemische Mastozytose:

  • Definition: Eine seltene Erkrankung, bei der es zu einer abnormalen Vermehrung und Akkumulation von Mastzellen in verschiedenen Organen wie Haut, Knochenmark, Leber, Milz und Lymphknoten kommt.

  • Symptome: Diese können Hautläsionen (Café-au-lait-Flecken, Urtikaria pigmentosa), Magen-Darm-Beschwerden, Knochenschmerzen, Anämie und schwere allergische Reaktionen umfassen.

Kutane Mastozytose:

  • Definition: Eine Form der Mastozytose, die hauptsächlich die Haut betrifft, ohne eine signifikante Beteiligung innerer Organe.

  • Symptome: Diese beinhalten Hautläsionen wie Urtikaria pigmentosa, Juckreiz und Hautrötungen.

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QUELLEN

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